某患者洗肺后的水
去年底,34歲的吳女士(化名)出現咳嗽、咳痰、氣短等癥狀,在當地醫院治療沒見緩和,春節前,她到成都中醫藥大學附屬醫院就診,呼吸科主任夏前明診斷發現,她患的是非常罕見的肺泡蛋白沉積癥。
罕見
百萬人中不到四例
肺泡蛋白沉積癥非常罕見,據國外的統計數據,發病率為百萬分之三點七,即一百萬人中僅不到四例,因其癥狀與一般性肺炎等肺部疾病相似,極容易誤診漏診。
肺泡本身的適量不可溶性蛋白物質可以輔助肺部擴張功能,是有益的,但大量沉積,就成了疾病。“簡單地說,這種病是因為磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積,淤塞在肺泡和支氣管,通氣功能受阻,還特別容易發生感染。”夏前明形象地將其比喻為磷脂蛋白在肺泡里“瘋狂鋪路”,從網狀、斑狀到毛玻璃狀的沉積物累積在肺泡里。
遺憾的是,目前國內外的醫學研究都未能找到病因,有研究顯示可能是基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素。臨床上有效的治療方式,只能是大容量全肺灌洗,這種治療方式多用于矽肺等職業病的治療,用于治療肺泡蛋白沉積癥,在川內并不多。
灌洗
洗出10升“牛奶”水
8日,夏前明為吳女士蛋白沉積嚴重的左肺實施了大容量全肺灌洗,分10次、每次將1升生理鹽水灌注到肺泡、震蕩、排出,直到肺泡中的沉積蛋白被洗出。
“剛剛洗出來的水,就跟牛奶顏色一樣,然后慢慢地變得清亮。”夏前明說,吳女士的病情算發現得較早,更為嚴重的患者,洗出的水甚至像泥漿。“因為是一側灌洗,要保持另一側肺功能正常,一旦出現氧飽和度下降無法控制,也容易出現危險。”夏前明說,這是其他醫院無法治療的原因之一。
長達2個小時的灌洗后,直到觀察到吳女士肺部功能逐漸恢復,夏前明才松了口氣。
困難
只能是緩解,做不到根治
2006年前后,夏前明為第一例肺泡蛋白沉積癥患者做了全肺灌洗治療后,就格外關注這類罕見呼吸疾病。10年間,他接診過6例患者,每一例患者的詳細治療、復查等信息都匯總到了一起。
“只能是緩解,做不到根治。”夏前明說,雖然國外的統計數據顯示,60%的患者病情得到改善,但目前所有的治療方式都只能緩解,復發率居高不下,許多病人死于感染、肺部纖維化。成都商報記者 于遵素
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